Ira 3. und 10. Band dieser Zeitschrift berichtete ich iiber eine Form von fortschreitendem Muskelsehwund, welehe sieh ira frtihen Kindesalter auf familiiirer resp. hereditiirer Grund] age entwiekel~ und gew5hnlieh bis zum 5. oder 6. Lebensjahre den Tod herbeifiihr~. Die klinischen Erseheinungen sprachen ftir die neuropa~ hisehe resp. spinale Natur des Leidens, und die sp~ rliehen Sectionsfunde stimmten datait vSllig iiberein.

Seit meiner zweiten Arbeit is~ nur eine klinisehe Beobachtung dariiber in der Li~ eratur erschienen. Es dtirfte deshalb eine gewisse Berechtigung bestehen, weiteres klinisches und anatomisehes Maierial liber die allem Anscheine nach doch seltene Krankheit beizubringen. Das Kind Margare~ he G.(s, diese Zeitsehrif~. Bd. 10. S. 302) erlag seinem Leiden ara 30. December 1899. Das Kind war von seltener Liebenswtirdigkei~, klag~ e nie, en~ wickelte sich geistig sehr gu~, lern~ e spielend Gedich~ e naeh dem@ eh5r, wenn ihre~ lteren Schwes~ ern ihre Sehularbeiten laut vorbereite~ en. Die L~ hmung maehte ara Rumpfe und den Ex~ remit~ iien langsam, aber unaufhaltsam Fortschri~ te. Bis in die letz~ en Tage ihres Lebens wurden matie Bewegungen mit den Vorderarmen und H~ inden und Ftissen ausgefiihr~, w~ hrend die dem Rumpfe n~ iher gelegenen Muske] n nich~ mehr ira S~ ande waren, von Bewegung gefo] gte Contraetionen zu leisten.--Die Gesichts-, Beinand Zungenmuskeln, auch die Schlingmuskeln blieben von der Li~ hmung versehont. Diese erstreck~ e sich bis zum Tode bis zum Kopfe aufw~ rts, nieh~ auf den Kopf. Die h5heren Sinne blieben dauernd versehon~, ebenso die Blase und der Darm; auch die Sensibilit~ it blieb intact.